Hemifacialisspasmen: Een minder bekende vorm van dystonie

Hemifacialisspasmen (HFS), ook aangezichtsspasme genoemd, is een zeldzame aandoening. Hoewel er weinig specifieke cijfers uit Nederland zijn, wordt geschat dat in westerse landen ongeveer tien tot twaalf mensen per 100.000 er last van hebben. Dit betekent dat er in Nederland naar schatting enkele duizenden mensen zijn met deze aandoening. We spraken met dr. P. van den Munckhof, neurochirurg in het Amsterdam UMC, over deze zeldzame vorm van dystonie en vroegen hem wat het precies is en over mogelijke behandelmethodes.

Wat is hemifacialisspasmen?

“Hemifacialisspasmen is een aandoening waarbij de spieren aan één kant van het gezicht ongecontroleerd samentrekken. Dit begint vaak met kleine trekkingen rond het oog en kan zich in de loop van de tijd uitbreiden naar andere delen van het gezicht, zoals de wang en mondhoek. De spasmen treden op onwillekeurige momenten op en met wisselende intensiteit.

Voor een buitenstaander kan het lijken op een tic, maar er is een duidelijk verschil, legt dr. van den Munckhof uit. “Tics zijn meestal symmetrisch en kunnen vaak even onderdrukt worden, terwijl HFS zich altijd aan één kant van het gezicht manifesteert en continu kan aanhouden.”

Wat veroorzaakt hemifacialisspasmen?

“Is bij dystonie de oorzaak vaak onbekend, bij hemifacialisspasmen is dit anders. De oorzaak van HFS ligt in de zenuwbanen. De nervus facialis, de zenuw die verantwoordelijk is voor de aansturing van de gezichtsspieren, ontspringt vanuit de hersenstam. Op het punt waar deze zenuw de hersenstam verlaat, is hij kwetsbaar en minder goed geïsoleerd. Als er precies op die plek een bloedvat tegen de zenuw drukt, kunnen er foutieve signalen ontstaan, wat leidt tot de spierschokken die we bij HFS zien.

Men denkt soms dat HFS ontstaat door stress. Hoewel stress de symptomen van HFS kan verergeren, is het niet de directe oorzaak. Mensen merken vaak dat de spierschokken toenemen in stressvolle situaties, bijvoorbeeld bij spreken in het openbaar. Maar de onderliggende oorzaak blijft een fysieke beknelling van de zenuw.”

Diagnose en behandeling

“Omdat HFS relatief zeldzaam is, wordt de diagnose vaak pas gesteld na een langere periode van klachten. Met verbeterde MRI-technieken kunnen artsen tegenwoordig beter vaststellen of een bloedvat tegen de zenuw drukt en of dit eventueel operabel is.

De meest gebruikelijke behandeling is botulinetoxine- injecties (Botox), die de spieren tijdelijk ontspannen en de spasmen verminderen. Voor sommige patiënten biedt een operatie, de zogenaamde micro-vasculaire decompressie, een langdurige oplossing. Tijdens deze ingreep wordt het bloedvat dat tegen de zenuw drukt verplaatst, waardoor de zenuw zich kan herstellen. Omdat deze operatie met (beperkte) risico’s gepaard gaat, wordt deze pas voorgesteld als botuline niet meer goed werkt.”

Hemifacialisspasmen kan een aanzienlijke impact hebben op het dagelijks leven. De herkenning van symptomen en een juiste diagnose zijn cruciaal voor het vinden van een geschikte behandeling. Dankzij de vooruitgang in de medische technologie, met name door de verbeterde MRI-technologie, is er steeds meer bekend over deze aandoening, wat de mogelijkheden in behandelingen blijft verbeteren. Dr. van de Munckhof: “Is het lang geleden dat er een MRI-scan is gemaakt, dan is het wellicht een goed idee om opnieuw hiernaar te vragen. Twijfel je of je wel of niet in aanmerking komt of wil komen voor een operatie, vraag dan eens om een gesprek bij de neurochirurg. Weten wat de mogelijkheden zijn, misschien niet voor nu, maar voor de toekomst, geeft rust in je hoofd.”