Dystonie bij Complex Regionaal Pijn Syndroom

Complex Regionaal Pijn Syndroom (CRPS) is een slecht gedefinieerd syndroom dat meestal betrekking heeft op de ledematen. De afgelopen eeuw heeft dit syndroom meerdere namen gehad. Hiervan zijn de bekendste: Sudeckse dystrofie, posttraumatische dystrofie en complex regionaal pijn syndroom (CRPS). Bij CRPS maakt men een onderscheid dat gebaseerd is op de afwezigheid (CRPS-type I) of aanwezigheid (CRPS-type II, causalgie) van zenuwletsel.

Even divers als de benaming van dit syndroom is de klinische presentatie van RSD die bestaat uit verschillende combinaties van sensibele (pijn, tintelingen, verminderd gevoel), autonome (zwelling, veranderingen van de vochtigheid, kleur en temperatuur van de huid, nagel- en haargroeiverandering) en motorische verschijnselen. Sensibele en autonome verschijnselen staan bij de meeste patiënten in de acute fase op de voorgrond en vertonen een handschoen- of sokpatroon dat met het erger worden van het ziektebeeld zich naar de heup of schouder uitbreidt. Motorische verschijnselen treden meestal pas later in het ziektebeloop op. De motorische verschijnselen van CRPS zijn kracht- of krachtsverlies, dystonie, schokken en beven. Ten aanzien van het krachtsverlies, kan het juist in de eerste fase van CRPS, wanneer de pijn op de voorgrond staat, moeilijk zijn om vast te stellen hoe groot de bijdrage van de pijn is aan dit verschijnsel.

Niet zelden echter geven patiënten aan dat zij ook zonder de pijn niet in staat zijn hun ledematen te bewegen, wat soms onterecht opgevat wordt als een gebrek aan coöperatie van de patiënt.
De dystonie wordt meestal gekenmerkt door een aanhoudende verkramping en begint over het algemeen aan de handen of voeten. Deze dystonie kan vrij acuut ontstaan maar bij sommige patiënten gebeurt dit geleidelijk over maanden tot jaren.

Uit de meeste onderzoeken blijkt dat 20 – 25% van de CRPS patiënten een dystonie ontwikkelen. Een typisch kenmerk van de dystonie bij CRPS is het optreden van buigstanden aan de vingers of pols, waarbij soms zelfs een volledig gesloten vuist kan ontstaan. Dit laatste zorgt voor ernstige problemen met de hygiëne van de hand. Aan het been resulteert de dystonie over het algemeen in het naar binnen draaien en buigen van de voet al dan niet gecombineerd met een klauwstand van de tenen. De dystonie verergert veelal bij gebruik van de extremiteit. Het is niet ongebruikelijk dat de dystonie bij CRPS uitbreidt naar ander extremiteiten. Minder vaak kan de dystonie bij chronische patiënten ook optreden aan de romp, de nek of in het gelaat (blefarospasme, hemifaciale en periorale dystonie).
Tot vrij recent werd deze dystonie onterecht geduid als een psychogene dystonie. Onderzoek van de laatste jaren echter wijst op een stoornis van zenuwcellen die in het centrale zenuwstelsel een remmende functie vervullen. Als gevolg hiervan ontstaat er een gebrek aan centrale remfunctie.

Behandeling

Voor dystonie bij CRPS bestaat er geen goed gecontroleerd onderzoek naar de effectiviteit en veiligheid van orale medicatie. Drie onderzoeken beschrijven dat een klein aantal CRPS-I-patiënten met dystonie/spasmen voordeel ervaart van een behandeling met benzodiazepinen (bv. clonazepam) en hoge doseringen Baclofen. Bij gebruik van diazepam of clonazepam dient men alert te zijn op mogelijk verslavingsgevaar. Twee onderzoeken melden dat anticholinergica nimmer (blijvend) effect laten zien bij dystonie bij CRPS. Ten aanzien van Botulinetoxine melden enkele publicaties dat Botulinetoxine injecties niet of tijdelijk werken en zelden een verbetering van de functionaliteit bewerkstelligen. Intrathecale Baclofen kan uitsluitend worden overwogen bij patiënten met CRPS-I indien dystonie op de voorgrond staat en conventionele therapie geen effect heeft gehad. De behandeling dient te worden uitgevoerd in een gespecialiseerd centrum. Op grond van de Nederlandse richtlijn diagnostiek en behandeling CRPS type I wordt aangeraden om in geval van dystonie een behandeling te starten met:

1. oraal Baclofen, volgens standaard opbouwschema (5 mg per week verhogen)
2. diazepam of clonazepam, op geleide van effect en bijwerkingen langzaam te verhogen.

Prof. Dr. J.J. van Hilten
Uit ‘Gele boekje’- Dystonie ziektebeelden en behandelingen. 6e druk, juni 2009