Syndroom van Meige

Syndroom van Meige

Het syndroom van Meige is een vorm van craniële dystonie, welke wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van bilaterale clonische spasmen van de aangezichtsspieren (regelmatig doen de overige craniële spieren ook mee).
Het meest voorkomende verschijnsel is blefarospasme, hetgeen de patiënt ‘functioneel blind’ kan maken. Diverse vormen van spasmen van de oogspieren komen voor in het syndroom van Meige, zoals clonische spasmen, langdurige dystonische spasmen, constante tic-achtige contracties en het aprakties’ openen van de ogen. In de complete vorm van het syndroom komt blefarospasme voor samen met oromandibulaire dystonie. Spasmen van de nekspieren en de spieren in de ledematen (dit laatste over het algemeen mild) en tremoren tijdens activiteiten komen regelmatig voor.
Veel artsen hebben geen ervaring met het syndroom van Meige en de patiënt kan verteld worden dat het psychisch is, hetgeen NIET het geval is.

Geschiedenis

Henri Meige beschreef een conditie die werd gekenmerkt door blefarospasme, aangezichts-, mandibulaire-,orale-, ligulaire- en laryngeale spasmen en noemde het “mediale spasmen”. Er bestaat een evidente overlapping tussen benigne blefarospasme en “Meige”, ondanks het feit dat het ene kan bestaan naast het andere. Eén van de eerste, veronderstelde, documentaties van blefarospasme is het schilderij “De gaper” van de Vlaamse schilder Brueghel (1525-1569), die een figuur schilderde met een duidelijk blefarospasme, gecombineerd met faciale- en nekspasmen. De term Brueghel’s syndroom wordt gebruikt wanneer een uitgebreide mandibulaire component deel uitmaakt van de aandoening.
In 1870 beschreef Talkow een patiënt met gelijkende verschijnselen, evenals Horatio C. Wood tijdens een presentatie aan de universiteit van Pennsylvania in 1870.

Klinische beeld

Henri Meige beschreef wat nu algemeen bekend staat als oro-faciale dystonie. Er bestaat wat variatie in hetgeen wordt beschreven sinds het de naam “syndroom van Meige” heeft gekregen, maar in de beschrijving wordt altijd knipperen van de ogen, evenals grimassen van het gelaat en het vooruitsteken van de kin genoemd.
Het samenknijpen van de ogen kan unilateraal beginnen, maar wordt al snel bilateraal. Op den duur gaan de aangezichtsspieren meedoen met gapen, het openen van de kaken en abnormale tongbewegingen; de stem is vaak ook aangedaan. Sommige patiënten tuiten de lippen of bewegen de tong onwillekeurig en, bij een enkeling, breiden de bewegingen zich uit naar de schouders.
Soms bestaat er een interactieve samenwerking tussen de mond- en oogbewegingen. De patiënten zijn over het algemeen vrouwen en zijn meestal van middelbare leeftijd of ouder. Er bestaat, zoals bij de meeste neurologische aandoeningen, de invloed van stress, maar de bewegingen zijn aanwezig in rust en bij activiteiten, apart van elkaar of gecombineerd. Zoals bij bijna alle bewegingsstoornissen, verdwijnen deze tijdens de slaap. Veel bewegingsstoornissen kunnen bewust geremd worden tot op zekere hoogte; dit geldt ook voor het syndroom van Meige. Patiënten gaan kauwgom kauwen, fluiten of hun gezicht aanraken in een poging de bewegingen te verminderen.
De aandoeningen staan bekend als een segmentale dystonie (meer dan één, en aangrenzend, lichaamsdeel; in dit geval aangezicht met hals en nek).

Differentiële diagnose

Er zijn enkele gelijkende aandoeningen die zijn gerelateerd aan medicijngebruik, bijvoorbeeld de mondbewegingen die gezien worden bij patiënten met de ziekte van Parkinson.
Dyskinesie als gevolg van langdurig gebruik van tranquillizers kan ook samengaan met mond- en tongbewegingen.
Sommige normale bejaarde personen ontwikkelen spontaan kauwende bewegingen.

Aanvullend onderzoek

Diagnostische studies, zoals MRI, hebben weinig tot geen zin bij het syndroom van Meige, maar een MRI kan wel noodzakelijk zijn om eventuele structurele aandoeningen van de hersenen uit te sluiten.
De diagnose wordt vooral gesteld door middel van observatie.

Epidemiologie

Bij de meeste patiënten is de oorzaak onbekend. Deze zogenaamde idiopatische of primaire vorm van het syndroom van Meige wordt gezien als de start van de ‘volwassenen’ dystonie. Het secundaire syndroom van Meige komt men tegen bij verschillende neurodegeneratieve afwijkingen, chronisch gebruik van neuroleptica (of andere medicijnen) en bij patiënten met een focale laesie in de hersenen. Deze secundaire vorm doet vermoeden dat een dysfunctie van de hersenstamkernen of van de midden- en tussenhersenen een belangrijke rol spelen in het ontstaan van dit syndroom.

Natuurlijk beloop

Er bestaat helaas geen genezing, maar soms verbetert de aandoening in de loop van de tijd.

Behandeling

Botuline-toxine injecties onderdrukken de onwillekeurige bewegingen, maar zijn niet genezend.
Lotgenotengroepen kunnen helpen, vooral wanneer het gaat om hoe te leven met en hoe om te gaan met deze aandoening.


Bronnen bestaan uit diverse artikelen:
- Syndroom van Meige.
Tolosa E. Provinciaal ziekenhuis, medische faculteit, Barcelona, Spanje.
- Het Meige syndroom ( ook bekend als het syndroom van Brueghel )
Ole Daniel Enersen
- Het syndroom van Meige.
G.W. Paulson, M.D., professor in de neurologie, Ohio universiteit, Columbus, Ohio.
(Vertaald door Sandra de Weers.)
- DYSTONIE, ziektebeelden en behandeling
Gele boekje. Uitgave Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten.
Onder redactie van J.D. Speelman - Jonneke Krans