Revalidatie en oefentherapie

A. Behandeling in kader van revalidatiegeneeskunde

De revalidatiebehandeling van patiënten met de diagnose dystonie is gericht op de gevolgen van de dystonie.
Deze betreffen:
– stoornissen in motorische functies (houding/bewegingen; spraak/kauw/slikfunctie).
– beperkingen in activiteiten (lopen, fijnmotorische handelingen etc.).
– beperkingen in sociale participatie (zelfredzaamheid, arbeid, vervoer etc.). 

Organisatie van de revalidatieve dystonie-behandeling.
De behandeling geschiedt in het kader van:
– een enkelvoudige behandeling in de 1e lijn (FT, ET, logo)
– revalidatiedagbehandeling (enkelvoudig dan wel multidisciplinair)
– klinische revalidatie (opname in revalidatiecentrum)
De behandeling vindt plaats onder verantwoordelijkheid van de revalidatiearts en wordt uitgevoerd door een of meer van navolgende disciplines: fysiotherapie, ergotherapie, bewegingsagogie, logopedie, maatschappelijk werk, psycholoog, adaptatie technicus,
instrumentmaker (technisch of orthopedisch).

Behandeling van stoornissen in motorische functies

Houding/beweging.
Stoornissen in houding en beweging kunnen worden behandeld middels:
• het reduceren van een te hoge/abnormale spiertonus m.b.v.:
– medicatie (zie behandeling m.b.v. Botulinetoxine)
– spierontspanningstechnieken: doel is de dystonie patiënt te leren op welke wijze een hoge spiertonus te doen verminderen.
• houding en/of bewegingsoefeningen in de vorm van:
– sensomotorische oefentechnieken.
– bio-feedback training.
Beoogd wordt via genoemde oefenvormen de storende invloed (abnormale houding/beweging) van sensomotore ontregelingen te verminderen. Houding en beweging worden o.a. beïnvloed door sensorische prikkels (tactiel; proprioseptie). In concreto betekent dit dat er invloed is uit te oefen op de houdings- en bewegingsmusculatuur (tonus, aansturing) via gebruikmaking van sensorische prikkels.
Spierontspanningstechnieken en houdings- en/of bewegingsoefeningen maken deel uit van het vakgebied van de fysiotherapie.
• Orthesen
Een orthese is een uitwendig lichaamsgebonden hulpmiddel waarmee wordt nagestreefd een abnormale houding (stand) te corrigeren c.q. te stabiliseren en abnormale/insufficiënte bewegingen te compenseren.
Voorbeelden van een abnormale houding/stand zijn scheefstand van het hoofd doch ook een overstrekking (hyperextensie) van de grote teen. Een orthetische correctie/stabilistatie is alleen mogelijk als de musculaire weerstand dit toelaat. Bij een grote musculaire weerstand (hoge spiertonus) is (via de corrigerende orthese) een grote redressiekracht nodig.
Dit resulteert in locale drukpijn m.a.w. de orthese is veelal niet te verdragen (pijnlijk).
Correctie/stabilisatie van een abnormale houding/stand komt in aanmerking wanneer deze functioneel (en soms cosmetisch) storend is (bijvoorbeeld bij een manifeste scheefstand van het hoofd).
• Spraak/kauw-slikfunctie
Stoornissen in de spraak en kauw-slikfunctie kunnen worden behandeld middels:
– tong/mond/keel oefeningen.
– ademhalingsoefeningen.
Bovengenoemde oefenvormen behoren tot het vakgebied van de logopedie. Deze kan vooral een zinvolle bijdrage leveren aan de behandeling van een oromandibulaire dystonie.

Behandeling van beperkingen in activiteiten

De stoornissen in houding en beweging beperken de dystoniepatiënt in zijn/haar activiteiten. Dit kan zowel grof motorische (bijv. lopen) als fijnmotorische (bijv. schrijven) activiteiten betreffen. Zowel fysiotherapeuten
als ergotherapeuten dragen bij aan het behandelen van aanwezige beperkingen in activiteiten.
Belangrijke oogmerken bij de behandelingen zijn: het veilig en zo doelmatig mogelijk (functioneel/energetisch) doen laten plaatsvinden van activiteiten. Zonodig wordt hierbij gebruikgemaakt van aanpassingen in het gangbare activiteitenpatroon en worden hulpmiddelen toegepast (bijv. loophulpmiddel, schrijfhulpmiddel, vervoermiddel).

Behandeling van beperkingen in de sociale participatie

De aanwezigheid van beperkingen in activiteiten kan in meer of mindere mate resulteren in beperkingen in de sociale participatie, zoals beperkingen m.b.t. het verrichten van werk en het onderhouden van sociale contacten. In dezen dienen de belasting en de belastbaarheid adequaat op elkaar te worden afgestemd.
Dit niet alleen in fysieke (motorische) als ook in mentale zin. Hiertoe kan de inzet van de deskundigheid van de ergotherapeut (fysiek/ergonomisch) en de maatschappelijk werker/psycholoog zinvol zijn.

B. Oefentherapie bij torticollis spasmodicus volgens Bleton

Revalidatie neemt een belangrijke plaats in bij de behandeling van cervicale dystonie (CD; torticollis spasmodicus). Fysiotherapie richt zich hierbij onder andere op het verminderen van de spierkrampen, het aanleren van een correcte stand van het hoofd, en zonodig vermindering van de pijn. Het belangrijkste doel van fysiotherapie is echter preventie van een toenemende scheve stand van het hoofd met als gevolg contractuurvorming.
Fysiotherapie vormt geen op zichzelf staande behandeling bij CD maar vindt plaats naast en als aanvulling op medische behandelingen zoals injectie van Botulinetoxine A (Dysport® - Ipsen, Botox® - Allergan) – eerste keus! – of eventueel chirurgie (selectieve perifere denervatie, diepe breinstimulatie).
Aangezien er weinig goed opgezette onderzoeken bekend zijn, wordt fysiotherapie vooral toegepast op basis van casuïstiek en de kennis over de pathologie van CD. Aangezien elk geval van CD in feite echter uniek is, dient de behandeling per patiënt op maat te worden gegeven. De behandelstrategie dient dus te worden afgestemd op het klinische ziektebeeld. Zo ligt bij de fasische of myoclonische vorm de nadruk op immobilisatie van het hoofd, terwijl bij de tonische vorm revalidatie van de corrigerende spieren op de voorgrond staat. Belangrijk voor de behandeling is dan ook om nauwkeurig vast te stellen welke spieren betrokken zijn bij de CD. Dit kan in eerste instantie manueel, door de patiënt in zittende houding het hoofd in verschillende richtingen te laten bewegen.
Zonodig kunnen deze bevindingen worden bevestigd middels elektromyografie.


Zoals gezegd vormt immobilisatie een belangrijk behandeldoel bij de myoclonische vorm van CD. De behandeling richt zich dan ook op het bewerkstelligen van spierrelaxatie. Het richten van de ogen in de tegenovergestelde richting van de torticollis vermindert de spasme en bevordert de correctie van de CD.
Gebruik van een spiegel om de patiënt meer bewust te maken van de stand van het hoofd, en een juiste uitvoering van de (meermaal daags uitgevoerde) oefeningen, is dan ook sterk aan te bevelen. Hoewel ook geschikt bij de myoclonische vorm, richten de oefeningen zich met name bij de tonische vorm op het bevorderen van de stabiliserende rol van corrigerende spieren (zonder dat de tonische weerstand toeneemt), en relaxatie van de dystone spieren. Over het algemeen zal dit plaatsvinden in combinatie met injecties van Botulinetoxine in de dystone spieren.


Fysiotherapie en Botulinetoxine zijn complementair.
Enerzijds maakt relaxatie van de aangedane spieren middels Botulinetoxine de oefeningen makkelijker, anderzijds lijkt fysiotherapie het klinische effect van Botulinetoxine te verlengen en de benodigde dosis bij herbehandeling te verlagen.
De fysiotherapeutische oefeningen kunnen het beste in rugligging plaatsvinden. In deze positie zullen de spieren bij de meeste patiënten met CD het meest ontspannen zijn, wat het aanspannen van de corrigerende spieren vergemakkelijkt. Ook hier wordt (in een later stadium) gebruik van een spiegel aanbevolen voor het controleren van de juiste stand van het hoofd (in zittende positie) en het correct uitvoeren van de oefeningen. Geleidelijk kunnen de oefeningen zich uitbreiden tot correctie van de stand van het hoofd tijdens andere lichaamshoudingen/activiteiten, waarbij de patiënt steeds het hoofd in tegengestelde richting van de pathologische houding dient te brengen.
Voor uitgebreidere informatie over fysiotherapeutische oefeningen en adviezen voor het dagelijks leven zie ‘Torticollis spasmodica, revalidatiehandleiding’ door dr. J.P. Bleton

Behandeling van dystonie bij kinderen

Net zoals bij volwassenen, vormen stoornissen door dystonie (bv. pijn) maar vooral beperkingen (moeilijkheden bij het uitvoeren van dagelijkse activiteiten) en participatieproblemen (problemen bij deelname aan het maatschappelijk leven, zoals naar school gaan) een reden voor behandeling, niet alleen de dystone bewegingen.
Hoewel in de literatuur niet beschreven, heeft de ontwikkeling van secundaire dystonie een kenmerkend beloop: de dystone bewegingscomponent ontstaat vaak vanaf rond 6 jaar en ouder, bij een spastische of diskinetische bewegingsstoornis met hyperkinesie.
Met het ouder worden neemt de dystonie toe, en in de adolescentie (12-16 jaar) of als jong volwassene (16-25 jaar) worden de beperkingen door de dystonie het ernstigst (bv. niet meer zelfstandig in een elektrische rolstoel kunnen rijden, problemen met zitten door de trekspasmen, problemen bij gebruik van een tillift, problemen bij de verzorging).


De eerste keuze is behandeling met medicijnen tegen dystonie (zoals Baclofen, Sinemet, Artane, L-Dopa of Rivotril). Voor de start met het gebruik van deze medicijnen moet duidelijk zijn wat er in het dagelijks leven moet verbeteren onder invloed van deze therapie. Bij pijnklachten kan bv. eerst 2 weken een dagboekje met pijnscore of smiley’s worden bijgehouden, en na instelling op medicijnen kan dit herhaald worden om vast te
stellen of het gewenste effect is opgetreden. Vanwege vaak voorkomende bijwerkingen moeten deze medicijnen voorgeschreven worden door een arts die hier ervaring mee heeft, meestal een kinderneuroloog.


Naast gebruik van medicijnen kan met behulp van fysiotherapie het kind geleerd worden door ontspanning en lichaamshouding de dystonie te beïnvloeden. Vaak zijn de zogenaamde houdingsreflexen van grote invloed op de dystonie. Bij rechtop zitten met het hoofd voorover, kin op de borst, treedt vaak ontspanning op. Bij de zithouding kan men ook van deze reflexen gebruik maken. Het is van groot belang dat men het hoofd boven het bekken plaatst, niet achter het bekken omdat dan makkelijk dystonie van de strekspieren opgewekt kan worden (zie figuur 1A en 1B).

Figuur 1
A: hoofd voor het bekken met enige buiging geeft                          B: hoofd achter het bekken veroorzaakt toename
ontspanning in de strekspieren                                                        van spierspanning van de strekspieren
                                  

Bij de zithouding op een gewone stoel kan men ook gebruik maken van deze principes.
Plaatselijke problemen (schrijverskramp, torticollis e.d.) kunnen met Botulinetoxine injecties behandeld worden, net zoals bij volwassenen. Gebruik van orthesen (lichaamsgebonden hulpmiddelen) om dwangstanden te voorkomen zijn meestal niet effectief: de krachten die voor correctie nodig zijn, zijn vaak zo groot dat pijnklachten of drukplekken ontstaan.


Meestal is om die reden gebruik van een rigide corrigerende orthese niet mogelijk.
Een uitzondering zijn orthesen die vrije beweging toestaan, maar overbeweeglijkheid blokkeren. Het meest voorkomend is de overstrekking in de elleboog bij een strekpatroon van de armen. Bij kinderen kan zich vergaande overstrekking in de elleboog ontwikkelen, die zelfs tot luxatie van de radius in het ellebooggewricht kan leiden. Uit klinische ervaring blijkt dit proces te voorkomen met een elleboogorthese.
Operatieve behandeling in de zin van spierverlengende of spierverplaatsende operaties moeten bij dystonie afgeraden worden: bij oppervlakte EMG onderzoek werken vaak spiergroepen tegen elkaar in (buigers en strekkers zijn actief). Na operatieve behandeling kan een omslag van de ene standafwijking naar de tegenovergestelde standafwijking optreden.


De resultaten van operaties waarbij correctie van de stand van een bot of vastzetten van botten plaatsvinden zijn veel meer voorspelbaar.
Als bovengenoemde maatregelen niet tot verbetering leiden en er ernstige stoornissen en/of beperkingen in het functioneren ontstaan door de dystonie (bv. een kind kan daardoor niet meer naar school), dan is Intra-Thecale Baclofen Therapie (ITB) een mogelijkheid als de oorzaak van de dystonie een aangetoonde beschadiging in het centrale zenuwstelsel is, zoals bij kinderen met Cerebrale Parese. Deze behandeling wordt voor kinderen alleen in het VUMC te Amsterdam toegepast. Na uitvoerige analyse van de problemen kan besloten worden tot een proefbehandeling, waarbij het medicijn Baclofen direct in de hersenvloeistof wordt toegediend via een catheter (slangetje), die in de onderrug is geplaatst via een ruggenprik onder narcose. Met behulp van een uitwendig pompje worden kleine hoeveelheden van de Baclofen toegediend in oplopende hoeveelheid, en het effect op de activiteiten kan worden beoordeeld ten aanzien van eventuele pijnklachten en dystonie, zitten, staan, lopen, handvaardigheid, eten, drinken en praten. Een proefbehandeling duurt 2-3 weken in het ziekenhuis. Slechts als een proefbehandeling een duidelijke verbetering heeft gegeven ten aanzien van de te voren vastgestelde problemen, kan tot implantatie van een Baclofenpomp worden overgegaan.

Literatuur
1 Brennan PM, Whittle IR. Intrathecal Baclofen the164 rapy for neurological disorders: a sound knowledge base but many challenges remain. Br J Neurosurg 2008 Aug;22(4):508-19.
2 Francisco GE. Successful treatment of posttraumatic hemiballismus with intrathecal Baclofen therapy. Am J Phys Med Rehabil 2006 Sep;85(9):779-82.
3 Gibson N, Graham HK, Love S. Botulinum toxin A in the management of focal muscle overactivity in children with cerebral palsy. Disabil Rehabil 2007 Dec 15;29(23):1813-22.
4 Jan MM. Misdiagnoses in children with dopa-responsive dystonia. Pediatr Neurol 2004 Oct;31(4):298-303.
5 Motta F, Stignani C, Antonello CE. Effect of intrathecal Baclofen on dystonia in children with cerebral palsy and the use of functional scales. J Pediatr Orthop 2008 Mar;28(2):213-7.
6 Richard I, Menei P. Intrathecal Baclofen in the treatment of spasticity, dystonia and vegetative disorders.Acta Neurochir Suppl 2007;97(Pt 1):213-8.
7 Woon K, Tsegaye M, Vloeberghs MH. The role ofintrathecal Baclofen in the management of primary and secondary dystonia in children. Br J Neurosurg 2007 Aug;21(4):355-8.

Dr. J.J. de Vries, Dr. J.-P. Bleton,
Prof. Dr. J.G. Becher
Uit ‘Gele boekje’- Dystonie ziektebeelden en behandelingen. 6e druk, juni 2009