Paroxysmale Dystonie

Paroxysmale Dystonie

Paroxysmale wil zeggen dat de dystonie in aanvallen optreedt, en dus niet continu aanwezig is zoals bij de meeste vormen van dystonie het geval is. Vanwege dat aanvalsgewijze aspect lijkt deze vorm van dystonie dus wel wat op epilepsie, maar het is toch geen echte epilepsie. Vroeger gebruikte men overigens wel de term striatale epilepsie voor deze vorm van dystonie, waarbij men dan met de term striataal aan wilde geven dat die vorm van epilepsie vanuit het striatum zou ontstaan.

Het is ook interessant dat sommige vormen van paroxysmale dystonie goed behandeld kunnen worden met anti-epileptische medicijnen. Er is dus ongetwijfeld enige biochemische verwantschap tussen epilepsie en paroxysmale dystonie, doch de dystone aanvallen gaan niet met epileptische EEG afwijkingen gepaard en ook niet met bewusteloosheid, zodat zij dus toch als twee verschillende ziekten worden beschouwd.

Paroxysmale dystonie wordt ingedeeld naar aanvalsduur en provocatie (uitlokkende factoren). De aanvallen kunnen kort (seconden tot minuten) duren, of lang (uren-dagen). Zij kunnen spontaan optreden of geprovoceerd (uitgelokt) worden door beweging: kinesiogene dystonie. Door bewegingen voorzichtig te starten kan men deze aanvallen vaak voorkomen. Aanvallen die niet door beweging uitgelokt worden (non-kinesiogene dystonie) kunnen spontaan optreden, of geprovoceerd worden door stress, hyperventilatie, slapen (hypnogene dystonie), inspanning (inspanningsgebonden (exertional) dystonie) of veel koffie of alcohol.
Over het algemeen zijn kinesiogene aanvallen kortdurend, maar zij kunnen wel heel vaak op een dag optreden. Deze kortdurende kinesiogene varianten zijn vaak goed te behandelen met anti-epileptica. Niet-kinesiogene aanvallen duren meestal langer, zijn vaak ook veel minder frequent en ze zijn veel moeilijker te behandelen.

Paroxysmale dystonie wordt waarschijnlijk veroorzaakt door genetische afwijkingen, maar routine genetische testen zijn nog niet beschikbaar.

Wanneer de paroxysmale abnormale beweging een dystoon aspect heeft spreekt men vaak van paroxysmale dystonie. De term paroxysmale dyskinesie wordt echter ook vaak gebruikt. In principe zegt de term dyskinesie alleen dat er een bewegingsstoornis optreedt, maar dyskinesie geeft niet aan welk soort bewegingsstoornis.

Vaak zien de aanvallen er niet dystoon uit en lijken ze meer op een chorea-athetose, in welk geval de term paroxysmale chorea-athetose gebruikt kan worden. Historisch gezien is dat zelfs de oudste term. Als het niet duidelijk is om welk soort bewegingen het gaat is paroxysmale dyskinesie dus een praktisch goed bruikbare omschrijving.

 

Dr M.W.I.M Horstink, neuroloog.