Operatieve behandelingen

Welke vormen van dystonie komen in aanmerking voor operatie?
De focale vormen van dystonie: blefarospasme en torticollis spasmodica; hemidystonie en gegeneraliseerde dystonie.

Wanneer aan een operatie te denken?

i)  Indien medicamenten en Botulinetoxine niet of onvoldoende werkzaam zijn. Belangrijk is dat 
    deze behandelingen op de juiste wijze en voldoende lang zijn uitgeprobeerd. Soms komt
    het voor dat een patiënt de Botulinetoxine niet meer kan verdragen.
ii) De dystonie moet door de patiënt als zeer hinderlijk worden ervaren.
iii) Er dienen geen omstandigheden te zijn, fysiek of psychisch, die een operatie gevaarlijk of 
    minder werkzaam maken. 
Wat betreft de fysieke omstandigheden is het type van operatie van belang, maar als regel geldt dat er geen sprake mag zijn van bloedarmoede en een gestoorde bloedstolling, terwijl het hart de belasting van een operatie aan moet kunnen.
Een ernstige depressie en een onvermogen om te gaan met de dystonie maken het noodzakelijk dat deze eerst worden behandeld, alvorens dat een operatie wordt uitgevoerd.

De verschillende operaties

Blefarospasme

Bij blefarospasme is er meestal sprake van een onwillekeurig dichtknijpen van de oogleden door het aanspannen van de ooglidkringspier, de orbicularis oculi spier. Sommige patiënten klagen over een onmogelijkheid om de oogleden te openen of open te houden. Er is dan niet alleen sprake van een onwillekeurig aanspannen van de orbicularis oculi spier, maar tevens een onvermogen om de bovenste ooglidhefspier,

de levator palpebrae superior spier, aan te spannen waardoor het ooglid wordt geopend en naar believen wordt opengehouden. Deze verstoring van de werking van de levator palpebrae superior kan ook geïsoleerd voorkomen. Deze vorm van blefarospasme wordt ook wel ‘ooglid apraxie’ genoemd en kan niet worden behandeld met Botulinetoxine.
Soms geeft het gebruik van ‘ptosisveertjes’, zonodig gecombineerd met Botulinetoxine behandeling van de orbicularis oculi spier, voldoende verbetering om zelfstandig te kunnen functioneren (zie ook Blefarospasme). 

Operaties 
1. myectomie 
2. repositioneren van de pees van de levator palpebrae superior spier 
3. ophangen van het bovenooglid aan de wenkbrauw en voorhoofd (operatie volgens Crawford). 

ad 1. De myectomie kan worden toegepast als er sprake is van onwillekeurige aanspanningen van de orbicularis oculi. Hierbij wordt het overgrote deel van de orbicularis oculi spier verwijderd, meestal van het bovenste en het onderste ooglid. De operatie vindt plaats onder algehele narcose. Soms zijn er twee operaties nodig, waarbij het onderste ooglid in tweede instantie wordt geopereerd, wanneer de verwijdering van het spierweefsel van het bovenste ooglid onvoldoende effect geeft.
Bijwerkingen kunnen zijn: vochtophoping in de oogleden, verminderde gevoeligheid van de huid en onvoldoende sluiting van een ooglid, waardoor uitdroging en beschadiging van het hoornvlies kan optreden.
Oogdruppels en zalf zijn dan noodzakelijk. Ook kan er een verhoogde traanvloed optreden of vervorming van de oogleden. 

ad 2. Een repositioneren van de pees van de levator palpebrae superior kan worden verricht indien het bovenste ooglid afhangt als gevolg van een losraken van de aanhechting van de pees van de levator palpebrae. Hierdoor kan de ooglidhefspier het ooglid niet meer voldoende openen. Dit kan optreden als een gevolg van het blefarospasme. De Botulinetoxine kan dan goed werken, maar het ooglid kan niet goed meer geopend worden.
De operatie kan onder plaatselijke verdoving plaats vinden en heeft praktisch geen bijwerkingen. Na de operatie kan de Botulinetoxine behandeling weer met goed resultaat worden gecontinueerd. 

ad 3. Het ophangen van het bovenooglid aan de wenkbrauw en voorhoofd kan worden overwogen indien er sprake is van ‘apraxie van het ooglid’ en de combinatie van ptosisveertjes en Botulinetoxine te weinig verbetering geeft. Bij de operatie wordt het bovenooglid met onderhuids gelegen kunststofbandjes opgehangen aan de wenkbrauw en voorhoofdspier. De operatie kan plaatsvinden onder plaatselijke verdoving.
Voor het uitvoeren van de operatie moeten de wenkbrauwen voldoende kunnen worden opgetrokken. De operatie kan weer ongedaan gemaakt worden, wanneer daar reden voor is.
Bijwerkingen kunnen zijn:
i) een te ver open staan van het oog, waardoor uitdroging van het oog kan optreden;
ii) een ontsteking of overgevoeligheid voor de kunststof bandjes of hechtmateriaal.

Torticollis spasmodicus

Behandeling van eerste keuze is Botulinetoxine, eventueel aangevuld met medicijnen. Patiënten kunnen ongevoelig worden voor Botulinetoxine door de vorming van antilichamen. Ook kan er in zeldzame gevallen een overgevoeligheid voor het Botulinetoxine ontstaan. Wanneer er vooral sprake is van een neigen van de kin naar de borst, antecollis, geeft Botulinetoxine behandeling weinig tot geen verbetering.
Soms geven injecties met Botulinetoxine wel een verbetering van de stand van het hoofd, maar is er weinig verlichting van eventuele nekpijnen. 

Twee operatietechnieken worden thans toegepast:
1. selectieve perifere zenuwdenervatie (operatie volgens Bertrand) 
2. stereotactische globus pallidusstimulatie 

ad 1. Bij de selectieve perifere zenuwdenervatie worden de spieren die het meest bijdragen tot de torticollis geselecteerd met behulp van het elektrisch spieronderzoek, de elektromyografie. Tijdens de operatie onder algehele narcose worden de zenuwen die naar deze spieren gaan doorgesneden, zodat deze spieren verlamd worden. Het gevolg is dat de overgebleven spieren getraind moeten worden om het hoofd rechtop te kunnen houden en te kunnen draaien.
Intensieve oefentherapie onder geleide van een fysiotherapeut dient maanden te worden volgehouden.
Het blijkt dat nogal eens een tweede operatie nodig is omdat een enkele zenuw opnieuw contact maakt met een geopereerde spier, of dat andere spieren de onwillekeurige dystone spiersamentrekkingen overnemen. Ook kan dan Botulinetoxine behandeling weer met succes worden toegepast. Patiënten met een antecollis (buigen van de nek naar voren), en beven van het hoofd komen niet voor deze operatie in aanmerking.
Blijvende bijwerkingen van de operatie zijn gering in aantal en ernst. Beschreven zijn geringe slikstoornissen, verlamming van het bovenste deel van de monnikskapspier en een beven van het hoofd, welke voor de operatie ook al in geringe mate aanwezig was.
Wel is er bij de meeste patiënten een verminderde gevoeligheid in het gebied van het litteken aan de achterkant van de nek en achterhoofd. 

ad 2. De stereotactische globus pallidusstimulatie kan worden overwogen indien de selectieve perifere zenuwdenervatie, zie boven, onvoldoende verbetering geeft. Verder komen patiënten met een hinderlijke antecollis en een ernstig beven of onregelmatige spierschokken, myoclonus, van het hoofd voor deze operatie in aanmerking, wanneer Botulinetoxine en medicijnen onvoldoende werkzaam zijn.
Bij deze operatie worden onder algehele narcose via gaatjes in het schedeldak twee geïsoleerde draden in de globus pallidus gelegd en vervolgens verbonden met een onderhuids gelegen pacemaker, die continu kleine elektrische stroomstootjes naar de hersenen afgeeft. De globus pallidus is een verzameling hersencellen diep in de hersenen gelegen, die een rol spelen in de controle van de motoriek Door deze elektrische stroompjes wordt gepoogd een remming te bewerkstelligen van de onwillekeurige spieracties die aanleiding zijn voor de dystonie. Deze behandeling is voor de torticollis spasmodica nog nieuw en veel en langdurige ervaring ontbreekt alsnog. Het lijkt een veelbelovende, maar kostbare behandeling.
Ernstige bijwerkingen zijn alsnog niet beschreven.
Risico’s tijdens de operatie zijn het optreden van een bloeding. Maar de kans hierop is kleiner dan één procent, terwijl na de operatie er een risico van een infectie blijft, met name indien de huid boven de draden wordt beschadigt. Verder kan de pacemaker uitgeschakeld worden door een magnetisch veld, zoals dievenpoortjes bij winkels en op vliegvelden. Maar hierover wordt de patiënt uitgebreid geïnformeerd vóór en na de operatie. Na de operatie moet de patiënt het eerste jaar regelmatig voor controle komen voor het afstellen van de pacemaker.
Het is nog niet duidelijk welke van deze twee operaties de voorkeur verdient.

Hemidystonie

Hierbij is er vrijwel altijd sprake van een beschadiging van hersenweefsel in de tegenoverliggende hersenhelft, zie brochure ‘Dystonie’. De aandoening is te uitgebreid
om met Botulinetoxine behandeld te kunnen worden en medicijnen geven meestal onvoldoende verbetering. Als er sprake is van een invaliderende aandoening kan een operatieve behandeling worden overwogen. Voorwaarde is dat de patiënt in een goede lichamelijke en geestelijke toestand verkeerd. 

Twee operatietechnieken kunnen worden overwogen:
1. Pallidotomie 
2. Globus pallidusstimulatie 

ad 1. Pallidotomie. Hierbij wordt door een gaatje in het schedeldak een elektrode naar de globus pallidus geleid. Dit is een hersenkern die een rol speelt in de organisatie van de motoriek. Door verhitten van de tip van de elektrode wordt een gedeelte van deze globus pallidus uitgeschakeld, waardoor de dystonie verbetert. 

ad 2. Globus pallidusstimulatie, zie torticollis spasmodica.
Door een gaatje in het schedeldak wordt een elektrode in de hersenen gevoerd waarvan de tip in de globus pallidus ligt. Vervolgens wordt de elektrode onderhuids verbonden met een pacemaker die continu elektrische stroomstootjes afgeeft en waardoor het functioneren van een deel van de globus pallidus zodanig wordt beïnvloed dat er een verbetering van dystonie wordt verkregen.
Het resultaat van beide operaties hangt af van de ernst van de hersenbeschadiging. Daardoor kan er naast de dystonie ook sprake zijn van krachtsvermindering, verlies van gevoel, spasticiteit en/of verlies van coördinatie van de motoriek. De pallidotomie heeft het voordeel dat na de operatie er geen verdere controles van de operateur nodig zijn en dat met behulp van fysiotherapie een verdere verbetering van functioneren moet worden verkregen. Na de globus pallidusstimulatie is er vaak nog een periode van maanden nodig waarin de stimulatie moet worden aangepast en waarbij er meestal geleidelijk een verbetering wordt verkregen. Het risico op beschadiging van omliggend hersenweefsel, en daardoor verdere hersenfunctie-uitval, is voor de pallidotomie iets groter dan bij de globus pallidusstimulatie. De keuze van hersenoperatie wordt in overleg met de patiënt gemaakt.

Gegeneraliseerde dystonie.

Er wordt onderscheid gemaakt in een primaire en secundaire vorm (zie hoofdstuk 2). Voor de primaire gegeneraliseerde dystonie is aangetoond dat de dubbelzijdige globus pallidusstimulatie een duidelijke blijvende verbetering kan bewerkstelligen, terwijl de kans op bijwerkingen zeer gering is. De resultaten bij secundaire gegeneraliseerde dystonie zijn minder goed voorspelbaar.
Soms kan in het geval van een invaliderende secundaire gegeneraliseerde dystonie ook een operatie worden overwogen. Er mag dan naast de dystonie geen sprake zijn van andere neurologische verschijnselen, zoals spasticiteit, ernstige coördinatiestoornissen, dementering of verlammingen. De operaties dienen plaats te vinden onder algehele narcose omdat de patiënt niet stil kan liggen.

Waar vinden operaties plaats?

– Myectomieën worden verricht door plastische chirurgen en sommige oogartsen. Er dient altijd gevraagd te worden naar de ervaring van de operateur met deze ingreep. 

– De perifere selectieve zenuwdenervatie volgens Bertrand wordt gedaan in het AMC te Amsterdam in samenwerking door de afdelingen neurologie (dr. Speelman) en neurochirurgie (dr. Schuurman). 

– Stereotactische operaties voor dystonie worden verricht in het AMC te Amsterdam (dr. de Bie, dr. Schuurman), het AZM te Maastricht (dr. Visser-Vandewalle), Medisch Spectrum Twente te Enschede (dr. Lenders), het UMCG te Groningen (dr. van Laar, prof. Staal) en Hagaziekenhuis, locatie Leyenburg te den Haag (dr. Mosch, dr. Hoffmann).

Samenvatting

Een operatie kan worden overwogen bij patiënten met een invaliderende focale dystonie, hemidystonie of gegeneraliseerde vorm van dystonie waarbij andere behandelingen tekortschieten.
Een patiënt die in aanmerking lijkt te komen voor een stereotactische operatie, pallidotomie of globus pallidusstimulatie, wordt gedurende enkele dagen voor onderzoek in het ziekenhuis opgenomen. Daarna wordt er met de patiënt besproken of een operatie zinvol lijkt en welke operatie wordt geadviseerd.

Dr. J.D. Speelman
Uit ‘Gele boekje’- Dystonie ziektebeelden en behandelingen. 6e druk, juni 2009